Adie瞳孔又稱強(qiáng)直性瞳孔、Adie綜合征或Holmes-Adie 綜合征,其主要表現(xiàn)是單側(cè)瞳孔散大,雙側(cè)者少見,在臨床偶有誤診為青光眼、外傷性瞳孔散大或球后視神經(jīng)炎,甚至有被誤診為急性閉角型青光眼并行手術(shù)治療者。該病有其固有的眼部特征,通過仔細(xì)檢查,容易診斷此病?,F(xiàn)對解放軍總醫(yī)院收治的3例典型Adie瞳孔患者進(jìn)行簡要分析。
【病例資料】
病例1:
女性,27歲。右眼視近物模糊一個(gè)月余伴視物變暗20余天,尤以在暗處時(shí)明顯,伴有眼痛,無畏光、流淚、眼紅、眼脹、頭痛、惡心、流汗等。
眼科檢查:
視力:右眼0.6,小孔矯正1.0,左眼0.5,小孔矯正1.0。雙上瞼位置對稱且正常,無腫脹,雙眼球向各方向運(yùn)動無障礙,結(jié)膜無充血,角膜透明,無KP,前房中深,Tyndall征(-),虹膜紋理清。
暗室檢查:右側(cè)瞳孔圓,約7mm,直接對光反射遲鈍,間接對光反射存在,近反射存在;左側(cè)瞳孔圓,2.5mm,直接和間接對光反射靈敏。
裂隙燈下檢查:當(dāng)光照射時(shí),右眼虹膜4~7點(diǎn)方位可見部分卷縮輪,表現(xiàn)出典型的蠕蟲樣自發(fā)運(yùn)動,其余部分睹孔的卷縮 輪消失,瞳孔緣光滑(圖1)。左眼虹膜有完整瞳孔卷縮輪。
0.1%毛果蕓香堿滴雙眼,60分鐘后,右眼瞳孔縮小,光反射消失,左眼瞳孔光反射正常。眼底無異常。
眼壓:右眼17mmHg, 左眼18mmHg。
全身體查:肱二頭肌和肱三頭肌腱反射存在, 膝腱和跟腱反射消失。
實(shí)驗(yàn)室檢查:血沉、血清C反應(yīng)蛋白、 抗核抗體、感染性疾病篩查(乙型肝炎、丙型肝炎、艾滋病、梅毒)等均在正常范圍,弓形體IgM抗體、風(fēng)疹病毒IgM抗體和 巨細(xì)胞病毒IgM抗體檢查陰性,單純皰疹病毒IgM抗體滴度為1:24,明顯高于正常范圍。
核磁共振血管成像檢查顯示:雙側(cè)頸內(nèi)動脈顱內(nèi)段、大腦中動脈、大腦前動脈、椎動脈、基底動脈和大腦后動脈均未見異常。頭顱MRI未見異常。
病例2:
女性,41歲。3天前照鏡子時(shí)無意中發(fā)現(xiàn)雙側(cè)瞳孔不等大,無視力改變及其他不適,就診于我院神經(jīng)內(nèi)科。
全身檢查:肱二頭肌、肱三頭肌、膝腱和跟腱反射均消失。
眼科:
視力右眼1.5,左眼0.6。雙側(cè)瞳孔圓,左眼約5mm,直、間接對光反射和近反射消失;右眼3mm,對光反射和近反射存在。雙眼晶狀體透明,眼底無異常。
眼壓:右眼13mmHg,左眼 14mmHg。
0.0625%毛果蕓香堿滴雙眼,45分鐘后,左眼腌孔縮小,對光反射消失,右眼瞳孔對光反射正常。
實(shí)驗(yàn)室檢查:血沉、血清C反應(yīng)蛋白、抗核抗體、感染性疾病篩查(乙型肝炎、丙型肝炎、艾滋病、梅毒)、單純皰疹病毒IgM抗體、風(fēng)疹病毒IgM抗體、巨細(xì)胞病毒IgM抗體和弓形體IgM抗體等均在正 常范圍。
顱腦MRI未見異常。
病例3:
女性,38歲。偶然發(fā)現(xiàn)右眼晻孔擴(kuò)大就診于神經(jīng)內(nèi)科。無癥狀。
右眼視力:0.5,矯正1.0。瞳孔A徑6mm,睡孔直、間接光反射消失,近反射未査。
滴0.1%毛果蕓香堿后,右眼瞳孔縮小,對光反射消失;左眼瞳孔大小和對光反射正常。
虹膜卷縮輪情況未查。
膝腱反射和跟腱反射均消失。
上述實(shí)驗(yàn)室檢查均正常。
顱腦MRI未見異常。
【病例討論】
Adie瞳孔由英國人Adie(1932年)首次報(bào)道。是以單側(cè)瞳孔散大、直接和間接光反射消失或減弱、調(diào)節(jié)反射異常及瞳孔收縮障礙、同時(shí)下肢腱反射消失為主要特征,可伴有發(fā)汗異常。主要見于年輕女性,發(fā)病年齡在20~40歲,常自發(fā)出現(xiàn)?;颊咄ǔJ窃谡甄R子時(shí)發(fā)現(xiàn)一側(cè)瞳孔大于另側(cè)或者有同事或親戚發(fā)現(xiàn)異常后告知患者。70%發(fā)生于女性。80%為單側(cè),另外一眼的發(fā)生率為每年約4%。我們的3例患者均為女性,年齡在27-41歲,且單眼發(fā)病,均符合該病的發(fā)病規(guī)律。臨床上診斷Adie瞳孔,需注意以下要點(diǎn)。
1. 詳細(xì)詢問病史。
患者通常無癥狀,常是無意中發(fā)現(xiàn)或 被別人發(fā)現(xiàn),但對有癥狀者,要仔細(xì)詢問。該類患者的癥狀多為:(1)視近模糊;(2)眼部絞痛感,通常不嚴(yán)重;(3)頭痛;(4)畏光。
本文3例患者中,僅1例主訴視近物模糊伴視物變暗,其余2例患者無視力下降的主訴。經(jīng)檢查發(fā)現(xiàn),3例患者均有不同程度的視力減退,但小孔鏡矯正后視力均可達(dá)到正常。3 例患者均無眼部絞痛感、頭痛和畏光等癥狀。
2. 仔細(xì)檢查瞳孔。
除視力、眼壓、外眼、眼底等常規(guī)項(xiàng)目外,瞳孔檢查是重點(diǎn)。雙側(cè)瞳孔大小不等易被發(fā)現(xiàn),但對有關(guān)瞳孔反射的檢查常不完全,這是臨床上易誤診的一個(gè)重要原因。瞳孔反射有5種:對光反射、暗反射、近反射、瞼反射和 意識感覺反射,前3種反射頗有診斷價(jià)值。
檢查瞳孔反射要注意以下幾點(diǎn):
(1)瞳孔對光反射和暗反射檢查應(yīng)在暗室中進(jìn)行;
(2)當(dāng)用燈光照射右眼,觀察左眼的間接對光反射時(shí),檢查者應(yīng)將手放在鼻梁部分,以避免光線射入左眼;
(3)近反射的觀察一般在明室,檢查時(shí)應(yīng)讓患者臨窗注視無限遠(yuǎn)后, 突然令患者注視眼前約30cm的目標(biāo),并比較瞳孔的改變。當(dāng)患者出現(xiàn)對光反射消失、近反射存在,或?qū)夥瓷錅p弱、近反射比對光反射強(qiáng)時(shí),即為光-近分離,主要見于Adie瞳孔、Argyll-Robertson瞳孔。
本文3例患者中,僅1例首診于眼科的患者存在光-近分離的改變,其余2例患者的瞳孔檢測結(jié)果均為直接、間接對光反射消失,并未進(jìn)行光-近反射的檢 查,說明一些醫(yī)生沒有重視對瞳孔的詳細(xì)檢查。
3. 裂隙燈詳細(xì)檢查虹膜卷縮輪的情況。
Adie瞳孔者由于其虹膜卷縮輪的喪失呈階段性瞳孔麻痹,因此其瞳孔對光刺激有異常運(yùn)動,表現(xiàn)為保留卷縮輪的虹膜部分收縮,無卷縮輪的虹膜則不收縮,使瞳孔的運(yùn)動不是正常所見的向心性收縮而表現(xiàn)為錢袋口繩子樣運(yùn)動,又稱為“蠕蟲樣運(yùn)動”(vermiform movements)。約90%的Adie瞳孔者此項(xiàng)體征陽性,因此裂隙燈下詳細(xì)檢查患眼虹膜卷縮輪非常必要。
本文3例患者中,僅首診于眼科的1例患者發(fā)現(xiàn)了此項(xiàng)體征,其余2例 因在神經(jīng)內(nèi)科就診,無此項(xiàng)體征的記錄。
4. 藥物試驗(yàn)。
用生理鹽水將1%或2%的毛果蕓香減稀釋為0.1%或0.0625%的濃度,這種濃度的毛果蕓香堿不會使正常瞳孔收縮,但Adie瞳孔者在滴用30~60分鐘后,會出現(xiàn)患眼瞳孔縮小,這是由于去神經(jīng)支配后過度敏感的結(jié)果,一般要起病2周后才有此超敏感現(xiàn)象的出現(xiàn)。Leavitt等研究表明,對年齡20~40歲的正常人使用0.25%和0.125%的毛果蕓香堿,瞳孔均會出現(xiàn)收縮;而滴用0.0313%和0.0625%的毛果蕓香堿,正常瞳孔則不出現(xiàn)明顯的收縮,而Adie瞳孔者在 30-45分鐘后出現(xiàn)明顯瞳孔收縮,認(rèn)為使用濃度為0.0625% 的毛果蕓香堿可用來鑒別Adie瞳孔和正常瞳孔。
本文3例患者滴用的是0.1%的毛果蕓香堿,均出現(xiàn)了患眼瞳孔縮小, 而正常眼的瞳孔大小無變化。
在下列條件中:
(1)單側(cè)瞳孔擴(kuò)大;
(2)視力正常;
(3)一切瞳孔運(yùn)動均遲緩;
(4)無上瞼下垂及眼外肌麻痹;
(5)腱反射消失;
(6)滴0.1%毛果蕓香堿30分鐘后瞳孔縮小。
符合前4項(xiàng)條件即可診斷Adie瞳孔,后2條可加強(qiáng)診斷。兩側(cè)性瞳孔擴(kuò)大者,(2)~(6)最好均符合才下診斷。
Adie瞳孔的原因目前尚不清楚,普遍認(rèn)為是由于睫狀神經(jīng)節(jié)病毒感染引起,急性的病程造成副交感神經(jīng)麻痹。以后神經(jīng)再生時(shí),由于調(diào)節(jié)纖維的數(shù)目多于瞳孔運(yùn)動纖維,前者錯(cuò)誤地篡奪了后者的功能。多數(shù)Adie瞳孔是特發(fā)的,但它也可伴隨帶狀皰疹病毒感染、糖尿病、Guillian-Barre綜合征、植物神經(jīng)病變、眼眶外傷(包括手術(shù))及眼眶感染。
本文3例患者均無外傷史、糖尿病史,艾滋病、梅毒、風(fēng)疹病毒、巨細(xì)胞病毒和弓形體抗體等檢測均為陰性,僅1例單純皰疹病毒抗體陽性。
一般而言,Adie瞳孔是一種良性的瞳孔異常,其特點(diǎn)為突然發(fā)生的副交感神經(jīng)麻痹所致的瞳孔擴(kuò)大。但最近有研究表明在,惡性腫瘤、感染性疾病或Fisher綜合征或其他系統(tǒng)疾病患者中,也可出現(xiàn)Adie瞳孔。Muller等報(bào)道了1例抗Hu抗體陽性的原發(fā)精原細(xì)胞瘤患者,在出現(xiàn)感覺神經(jīng)系統(tǒng)病變的同時(shí)出現(xiàn)了Adie瞳孔;Morelli等報(bào)道1例31歲女性,因雙側(cè)瞳孔不等大就診,考慮為Adie瞳孔,經(jīng)全面檢查,發(fā)現(xiàn)其患有無癥狀的卵巢子宮內(nèi)膜異位癥, 經(jīng)手術(shù)切除新生物及黃體酮治療后,患者眼部癥狀明顯改 善。Bailey等報(bào)道1例急性胰腺炎男性患者出現(xiàn)雙眼Adie 瞳孔。但迄今為止,絕大多數(shù)Adie瞳孔病例均未發(fā)現(xiàn)有惡性腫瘤,因此,Adie瞳孔與腫瘤、感染性炎癥等疾病的關(guān)系目前尚不清楚,僅少量報(bào)道]認(rèn)為在腫瘤或炎癥患者中出現(xiàn)Adie瞳孔的原因可能與免疫因素有關(guān),究竟Adie瞳孔是副腫瘤綜合征的一種表現(xiàn),抑或是兩種疾病偶然關(guān)聯(lián)在一起,需要進(jìn)一步研究。(《眼科》江冰,李志清,侯豹可,王大江,魏世輝)
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