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一、Ⅰ 型新月體腎炎血漿置換治療臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程
(一)適用對象。
第一診斷為I型新月體腎炎(ICD-10:N01.7)/Goodpasture綜合征(ICD-10:M31.0)/抗腎小球基底膜?。↖CD-10:M31.0)。
行血漿置換治療(ICD-9-CM-3:99.07)。
(二)診斷依據(jù)。
根據(jù)《臨床診療指南-腎臟病學(xué)分冊》(中華醫(yī)學(xué)會腎臟病學(xué)分會編著)、《臨床技術(shù)操作規(guī)范-腎臟病學(xué)分冊》(中華醫(yī)學(xué)會腎臟病學(xué)分會編著)。
1.臨床上表現(xiàn)為急進(jìn)性腎炎綜合征,即在腎炎綜合征(血尿、蛋白尿、水腫、高血壓)基礎(chǔ)上,短期內(nèi)出現(xiàn)少尿、無尿,腎功能急劇下降。
2.可以合并肺出血(Goodpasture綜合征)。
3.病理:免疫熒光表現(xiàn)為IgG及C3沿腎小球毛細(xì)血管袢呈線樣沉積。光鏡表現(xiàn)為50%以上的腎小球有大新月體形成。
4.血清中抗GBM抗體陽性。
(三)治療方案的選擇。
根據(jù)《臨床診療指南-腎臟病學(xué)分冊》(中華醫(yī)學(xué)會腎臟病學(xué)分會編著)、《臨床技術(shù)操作規(guī)范-腎臟病學(xué)分冊》(中華醫(yī)學(xué)會腎臟病學(xué)分會編著)。
1.血漿置換:可采用單膜或雙重濾過血漿置換,如采用單膜血漿置換,通常每日或隔日置換1-2個血漿容量,一般連續(xù)治療3-6次,或至血清抗GBM抗體轉(zhuǎn)陰。
2.糖皮質(zhì)激素沖擊治療:甲潑尼龍7-15mg/kg/次(0.5-1.0g/次),每日或隔日一次靜滴(30-60分鐘內(nèi)完成),每3次為一療程;根據(jù)病情治療1-2個療程。
3.維持性免疫抑制治療:潑尼松1mg/kg/d,約4-6周逐漸減量。同時口服或靜脈應(yīng)用環(huán)磷酰胺等免疫抑制劑治療。
4.腎臟替代治療:嚴(yán)重腎功能受損者可給予腎臟替代治療。
5.對癥治療:給予營養(yǎng)支持,維持水、電解質(zhì)及酸堿平衡等。
(四)標(biāo)準(zhǔn)住院日為14-21天。
(五)進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)。
1.第一診斷必須符合ICD-10:N01.7I型新月體腎炎疾病編碼或ICD-10:M31.0Goodpasture綜合征疾病編碼或ICD-10:M31.0抗腎小球基底膜疾病病編碼;
行血漿置換治療(ICD-9-CM-3:99.07)。
2.患者同時合并肺出血(Goodpasture綜合征)。
3.抗GBM抗體陽性。
(六)血漿置換治療。
1.可以選用單膜血漿置換(PE)或雙重濾過血漿置換(DFPP)。
2.單膜血漿置換量:根據(jù)計(jì)算的患者血漿量,每次置換1-2倍體積的血漿容量。
血漿量計(jì)算公式:血漿量(L)=體重×(1-Hct)×0.065
3.置換液:新鮮冰凍血漿首選;不能獲得時可以選擇5%白蛋白溶液、生理鹽水等。
4.抗凝劑:普通肝素或低分子肝素。
5.療程:每日或隔日一次,通常3-6次,或至血中抗GBM抗體轉(zhuǎn)陰。
6.監(jiān)測指標(biāo):治療期間監(jiān)測抗GBM抗體滴度、血小板計(jì)數(shù)、凝血指標(biāo)。如果置換液使用非血漿制品,或使用雙重濾過血漿置換方法,需監(jiān)測臨床出血表現(xiàn)及血纖維蛋白原、白蛋白水平。
7.血漿置換必須同時配合糖皮質(zhì)激素與免疫抑制劑治療。
(七)住院后1-7天(工作日)。
1.必需的檢查項(xiàng)目:
(1)血常規(guī)(嗜酸細(xì)胞+網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù))、尿常規(guī)、糞常規(guī);
(2)腎功能、電解質(zhì)及酸堿平衡;
(3)動脈血?dú)夥治觯?br />
(4)胸片及肺部CT;
(5)抗GBM抗體、ANCA、ANA譜、免疫球蛋白、補(bǔ)體、CRP、ASO、RF、ESR;
(6)肝功能、血糖、血型、感染性疾病篩查(乙肝、丙肝、HIV、梅毒等)、凝血功能(PT、APTT、FIB);
(7)腹部超聲(雙腎、肝、膽、脾、胰),心電圖;
(8)腎臟穿刺活檢。
2.根據(jù)患者病情可選擇的檢查項(xiàng)目:
(1)超聲心動圖;
(2)痰含鐵血黃素。
(八)治療方案與藥物選擇。
1.根據(jù)病情,積極糾正水、電解質(zhì)、酸堿紊亂,必要時腎臟替代治療。
2.腎穿刺術(shù)前停用抗凝藥物,術(shù)后酌情使用止血藥。
3.必要時抗感染治療。
4.加強(qiáng)支持治療。
(九)手術(shù)日為入院第2-7個工作日之內(nèi)(如需腎活檢)。
1.麻醉方式:局麻。
2.術(shù)前準(zhǔn)備:術(shù)前停用一切抗凝藥物(包括具有活血化瘀作用的中藥),復(fù)查凝血功能正常。
3.術(shù)中用藥:麻醉常規(guī)用藥。
4.輸血:視病情而定。
5.病理:行免疫熒光、光鏡及電鏡檢查。
(十)出院標(biāo)準(zhǔn)。
1.肺出血停止,胸片顯示肺出血基本吸收;無低氧血癥。
2.腎功能穩(wěn)定。
3.沒有需要住院處理的并發(fā)癥和/或合并癥。
(十一)變異及原因分析。
1.有嚴(yán)重腎外合并癥或嚴(yán)重急性腎損傷并發(fā)癥,需要在住院期間處理。
2.新出現(xiàn)其他系統(tǒng)合并癥,需要住院治療。
3.出現(xiàn)治療相關(guān)的并發(fā)癥,需要住院期間處理。
二、Ⅰ型新月體腎炎血漿置換治療臨床路徑表單
適用對象:第一診斷為I型新月體腎炎(ICD-10:N01.7)/Goodpasture綜合征(ICD-10:M31.0)/抗腎小球基底膜?。↖CD-10:M31.0)
行血漿置換治療(ICD-9-CM-3:99.07)
患者姓名: 性別: 年齡: 門診號: 住院號:
住院日期: 年 月 日 出院日期: 年 月 日 標(biāo)準(zhǔn)住院日:14-21天
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