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庫欣綜合征

2012-01-13 13:49 閱讀:6909 來源:愛愛醫(yī) 責(zé)任編輯:申瓊鶴
[導(dǎo)讀] 患者男性,23歲,糖尿病,高血壓,和性腺功能減退1年,體重增加22kg。體檢發(fā)現(xiàn)有腹紋(即膨脹紋)(A組)。內(nèi)分泌評估提示為促腎上腺皮質(zhì)激素依賴性皮質(zhì)醇增多癥:過夜**抑制試驗(yàn)后晨起皮質(zhì)醇水平為38micro;g/分升(1048 nmol/L)(參考范圍,1.8micro

    患者男性,23歲,糖尿病,高血壓,和性腺功能減退1年,體重增加22kg。體檢發(fā)現(xiàn)有腹紋(即膨脹紋)(A組)。內(nèi)分泌評估提示為促腎上腺皮質(zhì)激素依賴性皮質(zhì)醇增多癥:過夜地塞米松抑制試驗(yàn)后晨起皮質(zhì)醇水平為38&micro;g/分升(1048 nmol/L)(參考范圍,<1.8&micro;g/分升,[<49.7 nmol/L]),促腎上腺皮質(zhì)激素水平287pg/ml(63.2 pmol/L)(參考范圍,<46pg/ml[<10.1pmol/L])。大劑量地塞米松治療不能抑制內(nèi)源性皮質(zhì)醇產(chǎn)物,促腎上腺皮質(zhì)激素釋放激素也不能刺激其分泌,這一發(fā)現(xiàn)提示診斷為促腎上腺皮質(zhì)激素異位分泌造成的庫欣綜合征。胸部軸向CT顯示前縱隔腫瘤(B組,箭頭所示)。推測腫物為胸腺類癌腫瘤并完全切除。組織學(xué)分析表明為巢氏,或zellballen樣生長型腫瘤(C組,左圖,蘇木精和伊紅染色),突觸囊泡蛋白明顯彌漫性陽性(C組,右上圖),和足細(xì)胞S - 100陽性(C組,右下角插圖,箭頭);沒有癌癥的組織學(xué)證據(jù)。這些發(fā)現(xiàn)證實(shí)了促腎上腺皮質(zhì)激素引起的縱隔副神經(jīng)節(jié)瘤的診斷。術(shù)后血清皮質(zhì)醇和促腎上腺皮質(zhì)激素水平低。隨訪3個月后,患者接近臨床痊愈。
 

    A組
 

    B組
 

    C組
 

    疾病講解:

    庫欣綜合征


    臨床上常用的激素多是糖皮質(zhì)激素,長期使用可導(dǎo)致庫欣綜合征,主要臨床表現(xiàn):滿月臉、高血脂、向心性肥胖、紫紋、痤瘡、糖尿病傾向、高血壓、毛發(fā)改變、色素沉著、皮膚變薄、骨質(zhì)疏松等。

    皮質(zhì)醇增多癥(庫欣綜合征)是由于腎上腺皮質(zhì)分泌過量糖皮質(zhì)激素(主要是皮質(zhì)醇),導(dǎo)致人體代謝明顯紊亂,從而出現(xiàn)一系列相應(yīng)的臨床表現(xiàn)。

    糖皮質(zhì)激素的主要成分皮質(zhì)醇能促進(jìn)蛋白質(zhì)、脂肪分解及肝糖原增多,血糖增高;促進(jìn)脂肪重新分布,且皮質(zhì)醇對身體不同部位的脂肪組織和結(jié)構(gòu)蛋白質(zhì)作用不同,可減少周圍四肢的脂肪組織,而腹部和肩胛間脂肪則積聚,形成向心性肥胖。若高劑量的皮質(zhì)激素可使血中甘油三酯明顯升高,血漿呈乳糜狀。

    病因可分為:

    ①下丘腦一垂體性皮質(zhì)醇癥,由于下丘腦一垂體釋放促腎上腺皮質(zhì)激素過多而引起腎上腺皮質(zhì)增生所致,多數(shù)患者伴有垂體ACTH(促腎上腺皮質(zhì)激素)微腺瘤,占本病的70%左右。

    ②腎上腺腺瘤,包括腎上腺皮質(zhì)腺瘤和癌。

    ③異源促腎上腺皮質(zhì)激素綜合癥,因垂體、腎上腺以外的腫瘤(如肺癌、胰腺癌等)產(chǎn)生具有促腎上腺皮質(zhì)激素活性的物質(zhì),刺激腎上腺皮質(zhì)增生所致。

    治療方法需視病理性質(zhì)而定。對增生型患者,一般認(rèn)為:①無垂體瘤者,考慮作腎上腺次全切除(一例全切,另一側(cè)切除95%),術(shù)后加垂體放射治療(以60鈷為佳。②有垂體瘤者,一般對垂體微腺癌、蝶鞍內(nèi)型或腫瘤侵入蝶竇,以采用經(jīng)蝶竇手術(shù)為主。而鞍上瘤塊較大,侵入第三腦室及前、中顱凹者,則選用經(jīng)額手術(shù)為宜,術(shù)后3~6月皮質(zhì)醇癥不能緩解者,再考慮作腎上腺次全切除。對腎上腺腫瘤,手術(shù)切除可獲根治。腎上腺癌腫,應(yīng)盡早作手術(shù)根治,術(shù)后加用二氧苯二氯乙烷(0.P‘-DDD)化療,但此藥毒性較大。對異位促腎上腺皮質(zhì)激素綜合癥,應(yīng)盡早根治原發(fā)腫瘤,毋須作腎上腺切除術(shù)。如有轉(zhuǎn)移者,除對原發(fā)病灶給予根治外,對轉(zhuǎn)移病灶應(yīng)行放射治療或化學(xué)藥物治療。


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