您所在的位置:首頁(yè) > 血液科醫(yī)學(xué)進(jìn)展 > 美國(guó)重新評(píng)估鐮狀細(xì)胞貧血患兒脾功能生物標(biāo)志物
鐮狀細(xì)胞貧血病是一種常見的遺傳病變,美國(guó)研究者針對(duì)鐮狀細(xì)胞貧血(SCA)嬰兒的脾功能生物標(biāo)志物痘痕紅細(xì)胞計(jì)數(shù)(PIT)和流式細(xì)胞儀定量豪-周(Howell-Jolly)小體計(jì)數(shù)(HJB)做了新的評(píng)估。
美國(guó)研究者日前報(bào)告,在評(píng)估患有鐮狀細(xì)胞貧血(SCA)嬰兒的脾功能時(shí),脾功能生物標(biāo)志物閾值稍異于以往的定義值。此次研究針對(duì)兩個(gè)脾功能生物標(biāo)志物:痘痕紅細(xì)胞計(jì)數(shù)(PIT),流式細(xì)胞儀定量豪-周(Howell-Jolly)小體計(jì)數(shù)(HJB)。研究者通過試驗(yàn)數(shù)據(jù)提出,PIT<1.2%或HJB<55/106表明脾功能正常,PIT>4.5%或HJB> 665/106表明脾功能喪失。HJB在方法上比PIT更方便,但兩者都是脾功能有效的生物標(biāo)志物。研究報(bào)告1月7日在線發(fā)表于《血液》(blood)雜志上。
研究納入193名患有SCA的嬰兒,他們的年齡在8-18個(gè)月之間。研究者通過99m-锝硫膠體肝脾掃描評(píng)估受試者的脾功能,并比較掃描結(jié)果與臨床和實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)之間的關(guān)系。實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)其中包括PIT和HJB。
結(jié)果顯示,86%的嬰兒在12個(gè)月前脾功能便開始喪失,與之伴隨的臨床表現(xiàn)有:低總血紅蛋白或胎兒血紅蛋白,和高白細(xì)胞計(jì)數(shù)或網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)。PIT和HJB之間有很好的相關(guān)性,而且它們均與肝脾掃描結(jié)果有很好的相關(guān)性。
由于SCA嬰兒脾功能開始喪失時(shí)間早,所以早期診斷和積極預(yù)防止療有特別重要的意義。研究者肯定了以往PIT和HJB對(duì)脾功能異常的定義閾值,但通過他們的試驗(yàn)數(shù)據(jù),研究者認(rèn)為,PIT<1.2%或HJB<55/106對(duì)脾功能正常的界定意義更好,同時(shí)PIT>4.5%或HJB>665/106表明脾功能喪失。
近日,首個(gè)單克隆抗體藥物daratumumab已被美國(guó)食品藥品監(jiān)督管理局(...[詳細(xì)]
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