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皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征.麻疹
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皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征
廈門大學(xué)附屬中山醫(yī)院 陳琪
教 學(xué) 目 的 與 要 求
了解川崎病的病因和病理改變
熟悉川崎病的實驗室檢查、診斷與鑒別診斷
掌握川崎病的臨床表現(xiàn)、診斷標準及治療原則
定 義
一種病因未明的血管炎綜合征,幼兒高發(fā)
臨床特點為急性發(fā)熱,皮膚黏膜病損和淋巴結(jié)腫大
病 因
感染:病毒、細菌、支原體、立克次體
免疫反應(yīng):患兒免疫系統(tǒng)處于異?;罨?/span>
狀態(tài)
其他因素 環(huán)境污染 藥物 化學(xué)劑 洗滌劑
發(fā) 病 機 制--1
感染原的特殊成分作為超抗原,直接通過與T細胞抗原受體Vß片段結(jié)合,激活CD30+T細胞和CD40配體表達。
在T細胞的誘導(dǎo)下,B淋巴細胞多克隆活化和凋亡減少,產(chǎn)生大量免疫球蛋白和細胞因子
抗中性粒細胞胞漿抗體、抗內(nèi)皮細胞抗體和細胞因子損傷血管內(nèi)皮細胞使其表達細胞因子進一步血管壁損傷
發(fā) 病 機 制--2
血液流變學(xué)改變 高聚集、高粘滯、高凝固及低血濃度
血小板形態(tài)與功能改變
血脂代謝異常及氧自由基變化
病 理
本病病理變化為全身性血管炎,好發(fā)于冠狀動脈,病理過程的分為四期。
Ⅰ期:約1-9天,小動脈周圍炎癥,冠狀動脈主要分支血管壁上的小營養(yǎng)動脈和靜脈受到侵犯。
Ⅱ期:約12-25天,冠狀動脈主要分支全層血管炎,血管內(nèi)皮水腫、血管平滑肌層及外膜炎癥細胞浸潤。彈力纖維和肌層斷裂,可形成血栓和動脈瘤
Ⅲ期:約28-31天,動脈炎癥漸消退,血栓和肉芽形成,纖維組織增生,內(nèi)膜明顯增厚,導(dǎo)致冠狀動脈部分或完全阻塞
Ⅳ期:數(shù)月-數(shù)年,病變逐漸愈合,心肌疤痕形成,阻塞的動脈可能再通
臨 床 表 現(xiàn)
年 齡:好發(fā)于嬰幼兒,80%以上患兒〈3歲
性 別:男 多于女
特 點:發(fā)病無明顯季節(jié)性有自限性
病 程:多為6-8周,有心血管癥狀時可持續(xù)
數(shù)月至數(shù)年
主要癥狀和體征
發(fā)熱為最早出現(xiàn)的癥狀,熱型不一,多為發(fā)熱稽留熱,體溫高達39-40度,持續(xù)5天以上,并對抗生素治療無效
皮膚粘膜表現(xiàn):多形皮疹,多見于軀干、四肢,肛周皮膚發(fā)紅、脫皮。
肢端變化:硬性水腫、指(趾)端脫皮
粘膜改變:雙眼結(jié)膜充血、口唇紅、干燥,口腔粘膜彌漫性充血,楊梅舌
淋巴結(jié)腫大
眼球結(jié)膜充血
眼瞼結(jié)膜充血
手硬性水腫
腳掌紅斑
指端膜狀脫皮
**周圍脫皮
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