Reye綜合征1963年由Reye等首先報(bào)告而命名為Reye綜合征（Reyesnydrome）。因出現(xiàn)急性彌漫性腦水腫和肝臟為主的內(nèi)臟脂肪變性病理特征，曾被稱為腦病合并內(nèi)臟脂肪變性。臨床主要表現(xiàn)為急性顱內(nèi)壓增高，實(shí)驗(yàn)室顯示肝功異常。由于診斷和防止水平不斷提高，Reye綜合征病死率已從最初的40％以上降至10％左右，死亡原因大多與急性顱壓增高導(dǎo)致的腦疝有關(guān)。

    【Reye綜合征病因】

    Reye綜合征基Reye綜合征理生理特點(diǎn)是廣泛的急性線粒體功能障礙。引起此種障礙的原因尚不完全清楚，90％與上呼吸道病毒感染有關(guān)。國(guó)外報(bào)道B型流感和水痘流行期間可見Reye綜合征發(fā)病增多。美國(guó)醫(yī)師比較強(qiáng)調(diào)在流感和水痘患兒使用水楊酸藥物有誘發(fā)Reye綜合征的高度危險(xiǎn)性。

    【Reye綜合征病理】

    最突出的表現(xiàn)是肝臟外表呈黃色，提示肝內(nèi)甘油三酸含量增高。光鏡下可見肝細(xì)胞一致性胞漿泡沫樣變，伴微泡狀脂肪滴沉積。電鏡下主要見線粒體腫脹和形態(tài)改變。神經(jīng)細(xì)胞有類似變化，肉眼見明顯腦水腫。此外，腎臟、心肌也可見類似表現(xiàn)。

    肝臟線粒體的急性損傷最為嚴(yán)重，線粒體內(nèi)許多酶與體內(nèi)主要代謝過(guò)程密切相關(guān)，導(dǎo)致能量和氨基酸、脂肪酸、以及糖代謝障礙，如尿氨酸轉(zhuǎn)氨甲酰酶（OTC）、氨基甲酰磷酸合成酶（CPS）、丙酮酸脫氫酶減少，進(jìn)而導(dǎo)致體內(nèi)的氨不能轉(zhuǎn)變?yōu)槟蛩?，引起高氨血癥；脂肪酸氧化受阻，造成脂肪在肝臟和重要臟器沉積；三羧酸循環(huán)中氧化磷酸化障礙，細(xì)胞產(chǎn)生ATP減少，直接影響腦等重要臟器功能。在此基礎(chǔ)上，肝糖原減少，葡萄糖生成不足，引起低血糖，進(jìn)一步加重腦損傷。

    【Reye綜合征臨床表現(xiàn)】

    多數(shù)患兒年齡在4～12歲間，6歲為發(fā)病高峰，農(nóng)村較城市多見?；純汉跛亟】?，大多有上呼吸道感染等病毒性前驅(qū)疾病。往往在前驅(qū)疾病恢復(fù)過(guò)程中突然出現(xiàn)頻繁嘔吐，其后病情迅速加重，出現(xiàn)反復(fù)驚厥和進(jìn)行性意識(shí)障礙，常在數(shù)小時(shí)內(nèi)進(jìn)入昏睡、昏迷至深度昏迷，嚴(yán)重者呈去腦強(qiáng)直?；颊叨嘤酗B內(nèi)壓增高，若出現(xiàn)呼吸節(jié)律不規(guī)則或瞳孔不等大，要分別考慮并發(fā)枕骨大孔疝或天幕裂孔疝，若搶救不及時(shí)，很快死亡。一般無(wú)神經(jīng)系統(tǒng)定位體征，肝臟可有輕、中度腫大，但也可不大，雖然肝功顯著異常但臨床無(wú)明顯黃疸表現(xiàn)。

    肝功異常包括轉(zhuǎn)氨酶增高、高氨血癥、高游離脂酸血癥及凝血功能障礙。嬰幼兒易有低血糖。腦脊液檢查除壓力增高外無(wú)其他異常。周圍血白細(xì)胞反應(yīng)性增高，分類計(jì)數(shù)以中性粒細(xì)胞占優(yōu)勢(shì)。

    病程有自限性，大多在起病后3～5天不再進(jìn)展，并在1周內(nèi)恢復(fù)。重癥患兒易在病后頭1～2天內(nèi)死亡。幸存者可能遺留各種神經(jīng)后遺癥，長(zhǎng)時(shí)間持續(xù)昏迷者后遺癥發(fā)生率高。

    【Reye綜合征診斷和鑒別診斷】

    Reye綜合征雖有急性腦病各種臨床表現(xiàn)，但根據(jù)其顯著的肝功異常，腦脊液無(wú)明顯變化等，可與化膿性、結(jié)核性或病毒性腦膜炎、腦炎區(qū)別。又根據(jù)Reye綜合征肝功雖異常但無(wú)黃疽，可與重癥肝炎，肝性腦病相鑒別。某些遺傳代謝病如尿素循環(huán)酶缺陷，有機(jī)酸尿癥等可酷似Reye綜合征表現(xiàn)，可通過(guò)詳細(xì)病史、針對(duì)代謝病的尿液篩查，以及遺傳學(xué)診斷進(jìn)行鑒別。

    【Reye綜合征治療】

    1.積極降低顱內(nèi)壓：對(duì)顱壓密切監(jiān)測(cè)，控制腦水腫，是成功搶救Reye綜合征的關(guān)鍵。在保證每日水的生理需要量基礎(chǔ)上，適當(dāng)限制每日水分進(jìn)入。一般用脫水劑如20％甘露醇降低顱壓，每次lg／kg，每4～6小時(shí)一次。危急患者可用人工機(jī)械過(guò)度換氣，降低PaC02并將其控制于20—25kPa，一般在數(shù)分鐘內(nèi)即可使顱壓顯著降低。

    2.糾正代謝紊亂：Reye綜合征患者均存在糖原短缺，應(yīng)在治療開始靜脈注射10％～15％葡萄糖溶液。維持水、電解質(zhì)平衡，糾正可能存在的代謝性酸中毒和呼吸性堿中毒。

    3.其他：控制驚厥發(fā)作，可用苯巴比妥，5～10mg／（kg·d），該藥除控制驚厥外，還有減少腦組織代謝率，對(duì)大腦起保護(hù)作用。搶救中避免使用水楊酸或酚噻嗪類藥物。