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低血鉀型周期性麻痹

2012-03-09 08:56 閱讀:4127 來源:愛愛醫(yī) 責(zé)任編輯:潘樂樂
[導(dǎo)讀] 低血鉀型周期性麻痹與遺傳因素有關(guān),故又稱為家族性周期性麻痹。為常染色體顯性遺傳,而我國則以散發(fā)病例多見。 臨床表現(xiàn): 1、任何年齡均可發(fā)病,以2040歲的青壯年期發(fā)病居多,男性多于女性,隨年齡增長而發(fā)病次數(shù)減少。 2、誘發(fā)因素包括過度勞累、劇烈運動

    低血鉀型周期性麻痹與遺傳因素有關(guān),故又稱為家族性周期性麻痹。為常染色體顯性遺傳,而我國則以散發(fā)病例多見。

    臨床表現(xiàn):

    1、任何年齡均可發(fā)病,以20—40歲的青壯年期發(fā)病居多,男性多于女性,隨年齡增長而發(fā)病次數(shù)減少。

    2、誘發(fā)因素包括過度勞累、劇烈運動、飽餐(尤其是過量進食碳水化合物)、寒冷、感染、創(chuàng)傷、情緒激動、焦慮和月經(jīng)等。一般多易于在飽餐后或劇烈運動后的休息中發(fā)病。發(fā)作前可有肢體酸脹、疼痛或麻木感、煩渴、多汗、少尿、面色潮紅、嗜睡、惡心和恐懼等前驅(qū)癥狀。有人提出此時如稍加活動有可能抑制其發(fā)作。

    3、一般在夜間入睡后或清晨醒來時發(fā)現(xiàn)麻痹,表現(xiàn)為四肢軟癱,肌無力常由雙下肢開始,后延及雙上肢,兩側(cè)對稱,以近端較重。肌張力減低,腱反射減弱或消失?;颊呱裰厩宄瑯?gòu)音正常,頭面部肌肉很少受累,眼球運動也不受影響。尿便功能正常,但嚴(yán)重病例可累及呼吸肌而造成死亡。發(fā)作期間部分病例可有心律緩慢、室性早搏和血壓增高等。發(fā)作一般持續(xù)6—24小時,或1—2天,個別病例可長達1周。肌無力往往先從最早出現(xiàn)癱瘓的肌肉開始恢復(fù)。發(fā)作間期一切正常。發(fā)作頻率不等,可為數(shù)周或數(shù)月一次,個別病例發(fā)作非常頻繁,也有數(shù)年一次或終生僅發(fā)作一次者。部分患者當(dāng)肌力恢復(fù)時可伴有多尿、大汗及麻痹肌肉酸痛及僵硬。臨床需與甲亢性周期性麻痹鑒別。

    4、發(fā)作期血清鉀常常低于3.5mmol/L以下,最低可達1—2 mmol/L,尿鉀也減少。心電圖可呈典型低鉀性改變,U波出現(xiàn),T波平坦,P—R間期、Q—T間期延長,S—T段下降等。肌電圖顯示電位幅度降低或消失,嚴(yán)重者電刺激無反應(yīng)。

    治療:

    1、發(fā)作時可給予10%氯化鉀溶液20—40ml,隔2—4小時可重復(fù)給藥,每日總量可為10g,病情好轉(zhuǎn)后逐漸減量,一般不用靜脈給藥,以免發(fā)生高血鉀而造成危險。重癥病例可用氯化鉀靜脈滴注與氯化鉀口服合用。

    2、預(yù)防發(fā)作應(yīng)避免過勞、飽餐、寒冷和感染等各種誘發(fā)因素。如發(fā)作頻繁者可口服10%氯化鉀或10%枸櫞酸鉀溶液10ml,Tid。首選的預(yù)防藥物為乙酰唑胺250mg口服,Tid;和/或腎上腺皮質(zhì)類固醇對抗劑螺旋內(nèi)酯固醇200mg,Bid;雙氫克尿塞500mg/d,分次口服。氨苯喋啶或地塞米松也可用作預(yù)防用藥。

    3、患者最好采取高鉀低鈉飲食。

    4、對甲亢型周期性麻痹應(yīng)積極治療甲亢,可預(yù)防發(fā)作。


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