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2011年中國(guó)慢性髓系白血病診斷與治療指南

2014-04-08 20:18 閱讀:2801 來(lái)源:愛(ài)愛(ài)醫(yī)資源網(wǎng) 作者:李* 責(zé)任編輯:李安
[導(dǎo)讀] 慢性髓系白血病(CML)是骨髓造血干細(xì)胞克隆性增殖形成的惡性腫瘤,占成人白血病的15%,全球年發(fā)病率為1.6-2.0/10萬(wàn)。我國(guó)1986至1988年在22個(gè)?。ㄊ?、自治區(qū))46個(gè)調(diào)查點(diǎn)進(jìn)行白血病發(fā)病情況調(diào)查顯示CML的年發(fā)病率為0.36/10萬(wàn)[2].此后國(guó)內(nèi)幾個(gè)地區(qū)的流行病學(xué)

    《2011年中國(guó)慢性髓系白血病診斷與治療指南》內(nèi)容預(yù)覽:

       慢性髓系白血?。–ML)是骨髓造血干細(xì)胞克隆性增殖形成的惡性腫瘤,占成人白血病的15%,全球年發(fā)病率為1.6-2.0/10萬(wàn)。我國(guó)1986至1988年在22個(gè)省(市、自治區(qū))46個(gè)調(diào)查點(diǎn)進(jìn)行白血病發(fā)病情況調(diào)查顯示CML的年發(fā)病率為0.36/10萬(wàn)[2].此后國(guó)內(nèi)幾個(gè)地區(qū)的流行病學(xué)調(diào)查顯示CML的年發(fā)病率為0.39-0.55/10萬(wàn)[3-6].中國(guó)CML患者較西方更為年輕化,國(guó)內(nèi)幾個(gè)地區(qū)的流行病學(xué)調(diào)查顯示CML中位發(fā)病年齡為45-50歲[3-6],而西方國(guó)家CML的中位發(fā)病年齡為67歲。

    CML治療的主要目標(biāo)是達(dá)到細(xì)胞遺傳學(xué)甚至分子生物學(xué)反應(yīng)、預(yù)防疾病進(jìn)展、延長(zhǎng)生存期、提高生活質(zhì)量和治愈疾病。目前,異基因造血干細(xì)胞移植(allo-HSCT)是唯一有望治愈CML的方法,但酪氨酸激酶抑制劑(TKI)伊馬替尼的出現(xiàn)使移植的一線治療地位受到挑戰(zhàn)。在CML的治療中應(yīng)該詳細(xì)評(píng)估患者的全面情況后,向其推薦優(yōu)勢(shì)治療選擇,參考患者的治療意愿,進(jìn)行下一步治療。

    現(xiàn)參照2011年《慢性髓系白血病NCCN腫瘤學(xué)臨床實(shí)踐指南》[7]和2009年歐洲白血病網(wǎng)(ELN)[8-9]專家組的治療推薦,并結(jié)合中國(guó)的實(shí)際情況,經(jīng)過(guò)39位血液學(xué)專家研究討論后制定了本指南,旨在為血液科醫(yī)師和腫瘤科醫(yī)師提供最新的臨床指導(dǎo)。

    一、CML的診斷分期及預(yù)后分組

    (一)CML的診斷分期

    參照文獻(xiàn)[10]診斷分期標(biāo)準(zhǔn)。

    1.診斷標(biāo)準(zhǔn):典型的臨床表現(xiàn),有Ph染色體或有bcrabl融合基因陽(yáng)性即可確定診斷。

    2.CML的分期:

    (1)慢性期:外周血或骨髓中原始細(xì)胞<0.10;沒(méi)有達(dá)到診斷加速期或急變期的標(biāo)準(zhǔn)。

    (2)加速期:符合下列任何一項(xiàng):外周血或骨髓中原始細(xì)胞在0.10-0.19;外周血中嗜堿細(xì)胞≥O.20;與治療無(wú)關(guān)的持續(xù)血小板減少(PLT<100X109/L)或治療無(wú)效的持續(xù)增高(PLT>1000X109/L);細(xì)胞遺傳學(xué)有克隆演變;治療無(wú)效的持續(xù)白細(xì)胞計(jì)數(shù)增加(WBC>10×109/L)和脾臟持續(xù)或進(jìn)行性增大且治療無(wú)效。

    (3)急變期:外周血或骨髓有核細(xì)胞中原始細(xì)胞≥0.20;骨髓活檢示原始細(xì)胞聚集;髓外原始細(xì)胞浸潤(rùn)。

    (二)CML的預(yù)后評(píng)估

    許多因素影響著CML的慢性期及生存期。早在10年以前,許多作者已發(fā)現(xiàn)年齡、白細(xì)胞計(jì)數(shù)、嗜堿粒細(xì)胞計(jì)數(shù)、肝脾大小、貧血程度、血小板計(jì)數(shù)等因素與預(yù)后密切相關(guān),至1984年Sokal等[11]根據(jù)COX模型將影響預(yù)后因素進(jìn)行分級(jí),提出Sokal預(yù)后積分公式,兩個(gè)大系列的前瞻性研究證實(shí)了該分級(jí)的可靠性。其公式表述如下:

    Sokal積分=exp[0.0116(年齡-43.4)]+0.0345(脾臟大小-7.51)+0.188([血小板計(jì)數(shù)/700]2-0.563)+0.0887(原始細(xì)胞-2.1)

    其中血小板計(jì)數(shù)以X109/L為單位,年齡以歲為單位,脾臟大小為肋緣下cm值。該積分<0.8為低危,0.8-1.2為中危,>1.2為高危。

    二、CIVIL的治療方案推薦

    (一)CML慢性期患者的初始治療

    1.TKI治療:

    (1)治療方法:慢性期患者首選治療為T(mén)KI,推薦首選伊馬替尼400mg每日1次[7-9;12-17].治療期間應(yīng)定期監(jiān)測(cè)血液學(xué)、細(xì)胞遺傳學(xué)及分子生物學(xué)反應(yīng),隨時(shí)調(diào)整治療方案,詳見(jiàn)圖1.

    (2)療效評(píng)價(jià):CML患者治療過(guò)程中疾病評(píng)價(jià)包括血液學(xué)、骨髓細(xì)胞遺傳學(xué)以及分子生物學(xué)檢測(cè),及時(shí)評(píng)價(jià)治療反應(yīng)以及發(fā)現(xiàn)早期復(fù)發(fā)是保證獲得滿意療效的關(guān)鍵。慢性期治療反應(yīng)定義及監(jiān)測(cè)詳見(jiàn)表1、2.以治療18個(gè)月內(nèi)獲得完全細(xì)胞遺傳學(xué)反應(yīng)(CCyR)作為CML治療目標(biāo)目前已獲得普遍認(rèn)可。

    有作者對(duì)伊馬替尼治療CML患者進(jìn)行回顧性研究,結(jié)果顯示診斷至開(kāi)始服用伊馬替尼的時(shí)間是顯著的預(yù)后因素,該時(shí)間越長(zhǎng),獲得滿意療效的概率越低。所以應(yīng)強(qiáng)調(diào)盡早給予伊馬替尼治療[18].2009年歐洲白血病網(wǎng)(ELN)對(duì)于伊馬替尼治療反應(yīng)進(jìn)行極為細(xì)致的區(qū)分,包括最佳反應(yīng)、次佳反應(yīng)以及治療失?。ū?)。

    根據(jù)中國(guó)治療現(xiàn)狀及專家組建議,目前本指南將伊馬替尼治療反應(yīng)只區(qū)分為獲得治療反應(yīng)和治療失敗。治療失敗的患者應(yīng)首先評(píng)價(jià)治療的依從性和藥物相互作用,在排除上述原因的基礎(chǔ)上,可確認(rèn)患者治療失敗,應(yīng)及時(shí)更換第二代TKI,如尼洛替尼。如有條件可行bcr-abl激酶域突變檢測(cè)。有合適供者的患者可考慮行異基因干細(xì)胞移植[7-9,25-27].良好服藥依從性教育以及嚴(yán)密監(jiān)測(cè)對(duì)于獲得最佳臨床療效非常重要。

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