福州現罕見病例:新生兒先天性皮膚缺失
在福州,女嬰小鴻鴻一出生,10%的皮膚缺失,血紅色的肌肉暴露在外,還引發(fā)敗血癥。經南京軍區(qū)福州總醫(yī)院專家診斷,嬰兒患的是世界罕見病——先天性皮膚缺失,發(fā)病率10萬分之一。
記者6日從南京軍區(qū)福州總醫(yī)院了解到,截至5日晚,經專家多方搶救,小鴻鴻暫時已沒有生命危險。
小鴻鴻的母親已經39歲,由于各種原因,一直沒懷上孩子。直到去年,母親通過試管嬰兒孕育了一個小生命,但僅34周就早產了,胎膜早破38小時,出生時羊水污染。
南京軍區(qū)福州總醫(yī)院向記者介紹說,剛出生時,小嬰兒渾身通紅,皮膚像紙糊上去的,稍不留神就會破裂流血,整片脫落。患兒四肢更嚇人,血紅色的肌肉暴露在外,由于肌肉都沒長全,左上肢的肘部都能夠看清骨頭;左側膝關節(jié)處、右下肢自膝關節(jié)上方延伸至足背及趾頭伸側皮膚不規(guī)則缺失,面積大小不一,肌肉及血管脈絡清晰可見,缺失皮膚超過體表皮膚面積10%。
出生后不久,小鴻鴻出現頻繁呼吸暫停,口中嘔吐出黃色粘液,全身皮膚中度黃染?;純弘S即被放置在暖箱,隔離保護。同時,醫(yī)生為患兒實施抗感染、持續(xù)胃腸減壓、加用氨茶堿興奮呼吸中樞、藍光照射等治療。
針對皮膚缺損,醫(yī)生先用生理鹽水沖洗、碘伏消毒創(chuàng)面,然后外涂藥物、凡士林紗布覆蓋,最后敷料包扎保溫及減少滲出。
在專家全力搶救下,患兒生命體征已經恢復正常。由于缺損皮膚較多,有些部位的皮膚太薄,靜脈液體難以輸注,醫(yī)生準備從肩膀處開刀,植入支架,從那里輸液,給予小兒復方氨基酸、脂肪乳、葡萄糖水等營養(yǎng)支持。
“如果能夠成功地讓患兒情況穩(wěn)定下來,將考慮進行豬皮植皮或自體植皮的手術。”南京軍區(qū)福州總醫(yī)院兒科中心陳光明副主任醫(yī)師透露說,先天性皮膚缺失是國內外極其罕見的遺傳病例,是出生時皮膚呈局限性和廣泛性缺失,可同時合并多種異?;蚧蔚暮币娂膊?,目前國內外對于病因均無定論。
自1767年首次報道距今已有200多年,全世界共報道先天性皮膚缺失約500例,中國見數十例報道。此間專家稱,該病大部分是因基因缺失而導致的,資料顯示死亡率達17.8%;目前,尚無成熟的治療經驗可供參考,及時植皮手術覆蓋創(chuàng)面是挽救患兒生命的唯一措施。
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