2015年6月28日，在中國(guó)卒中學(xué)會(huì)第一屆學(xué)術(shù)大會(huì)暨天壇國(guó)際腦血管病會(huì)議的叩診錘論壇上，廣東省人民醫(yī)院耳鼻喉科崔勇副主任醫(yī)師詳細(xì)介紹了前庭性偏頭痛和梅尼埃病，并對(duì)二者的鑒別進(jìn)行了分析與討論。

    大概在180年前，法國(guó)醫(yī)生Meniere最早發(fā)現(xiàn)內(nèi)耳疾病可以導(dǎo)致眩暈，很多梅尼埃病（MD）患者可以合并偏頭痛。梅尼埃病診斷標(biāo)準(zhǔn)的第一版是1972年版，1995年更新了第二版。1972年梅尼埃病診斷標(biāo)準(zhǔn)中包括耳蝸型和前庭型，后者不伴有聽力下降。后來(lái)發(fā)現(xiàn)，偏頭痛患者也可以伴有頭暈，稱為偏頭痛性眩暈。而且沒有證據(jù)證明存在前庭性的梅尼埃病，所以，1995年梅尼埃病診斷標(biāo)準(zhǔn)把前庭型的診斷標(biāo)準(zhǔn)去掉了；偏頭痛性眩暈的概念于2013年最終演進(jìn)并命名為前庭型偏頭痛（VM）。

    一、梅尼埃病和前庭性偏頭痛的診斷標(biāo)準(zhǔn)

    （一）梅尼埃病

    梅尼埃病又稱原發(fā)性膜迷路積水，是一種特發(fā)性內(nèi)耳疾??；該病主要的病理改變?yōu)槟っ月贩e水，影響到前庭和耳蝸的功能，因此臨床表現(xiàn)為同步出現(xiàn)反復(fù)發(fā)作的眩暈和聽力下降。1995年美國(guó)AAO-HNS制定的診斷標(biāo)準(zhǔn)包括：1）反復(fù)發(fā)作眩暈（至少兩次或者兩次以上），每次持續(xù)時(shí)間在20分鐘到數(shù)小時(shí)；2）具有典型的聽力學(xué)改變，即前期為低頻聽力下降，后期為平坦型，可以呈波動(dòng)性；3）伴耳鳴出現(xiàn)或者加重，伴有耳脹悶感；4）排除其他引起眩暈的疾病。診斷梅尼埃病需詳細(xì)詢問病史，進(jìn)行體格檢查、聽力學(xué)檢查，其他如耳蝸電圖、VEMPs、VNG等檢查僅作為輔助診斷的手段。
 

    （二）先兆偏頭痛和無(wú)先兆偏頭痛

    偏頭痛分為多種臨床類型，與前庭型偏頭痛關(guān)系最大的是無(wú)先兆偏頭痛和有先兆偏頭痛。

    先兆偏頭痛的診斷標(biāo)準(zhǔn)包括：A.至少有兩次符合B和C的發(fā)作；B.可逆性的視覺、感覺和/或言語(yǔ)/語(yǔ)言先兆，但不包括腦干、運(yùn)動(dòng)或視網(wǎng)膜癥狀；C.符合以下四項(xiàng)中的兩項(xiàng)：1）至少一項(xiàng)先兆癥狀是在5分鐘以上逐漸發(fā)生，以及/或≥2種癥狀相繼發(fā)生；2）每種先兆持續(xù)5-60分鐘；3）至少一種先兆是單側(cè)的；4）先兆伴隨或在60分鐘內(nèi)出現(xiàn)頭痛；D）不符合ICHD-3其他診斷，也排除了TIA.偏頭痛的先兆最常見的是視覺先兆。

    無(wú)先兆偏頭痛的診斷標(biāo)準(zhǔn)：A.至少5次符合B-D的發(fā)作；B.頭痛發(fā)作持續(xù)4-72小時(shí)（未治療或治療無(wú)效）；C.頭痛符合以下四項(xiàng)中的至少2項(xiàng)：1）單側(cè)；2）搏動(dòng)性；3）中重度；4）日?；顒?dòng)會(huì)加重頭痛或造成盡量避免類似活動(dòng)（如步行或爬樓梯）；D.頭痛發(fā)作期間，至少具備以下中的一條：1）惡心和/或嘔吐；2）畏聲和畏光；E.不符合ICHD-3.

    （三）前庭性偏頭痛

    前庭性偏頭痛的診斷標(biāo)準(zhǔn)：A.至少5次中重度的前庭癥狀發(fā)作，持續(xù)5分鐘到72小時(shí)；B.既往或目前存在符合ICHD診斷標(biāo)準(zhǔn)的伴或不伴先兆的偏頭痛；C.50%的前庭發(fā)作時(shí)伴有至少1項(xiàng)偏頭痛性癥狀：1）頭痛，至少有以下2項(xiàng)特點(diǎn)：?jiǎn)蝹?cè)、波動(dòng)性、中重度疼痛、日常體力活動(dòng)加重頭痛；2）畏光及畏聲；3）視覺先兆；D.難以用其他前庭或ICHD疾患更好地解釋。

    很可能的前庭性偏頭痛的診斷標(biāo)準(zhǔn)：A.至少5次中重度的前庭癥狀發(fā)作，持續(xù)5分鐘到72小時(shí)；B.前庭性偏頭痛的診斷條件B和C中僅符合一項(xiàng)；C.難以尤其他前庭或ICHD疾患更好地解釋。

    不管是梅尼埃病、偏頭痛還是前庭性偏頭痛的診斷，我們都應(yīng)該嚴(yán)格按照診斷標(biāo)準(zhǔn)來(lái)進(jìn)行。

    二、鑒別診斷

    從診斷標(biāo)準(zhǔn)來(lái)看，梅尼埃病與前庭性偏頭痛的鑒別診斷并不困難，兩者均是反復(fù)發(fā)作的眩暈，不過梅尼埃病只要兩次或以上的發(fā)作就可以診斷，而前庭性偏頭痛則至少五次。后者的發(fā)作持續(xù)時(shí)間的跨度也比梅尼埃病要更寬泛。梅尼埃病主要的伴隨癥狀為聽力減退，而前庭性偏頭痛伴隨癥狀則為典型偏頭痛的頭痛發(fā)作及/或偏頭痛性癥狀（視覺先兆或畏光畏聲）。
 

    但即使是按照這樣的診斷標(biāo)準(zhǔn)，實(shí)際上還有一部分患者既符合梅尼埃病又符合前庭性偏頭痛，我們可以稱之為overlap syndrome.如果診斷標(biāo)準(zhǔn)符合梅尼埃病時(shí)，特別是有檢測(cè)記錄到有聽力下降時(shí)，即使在眩暈發(fā)作的同時(shí)具有偏頭痛的癥狀，我們首先應(yīng)診斷為梅尼埃病。只有患者符合兩種類型的發(fā)作，一種符合前庭性偏頭痛的診斷標(biāo)準(zhǔn)，另一種符合梅尼埃病的診斷標(biāo)準(zhǔn)，可以診斷為這兩種疾病。

    但在病程的早期，兩者之間的鑒別存在一定的困難，研究者嘗試可以根據(jù)眼震、VEMP等來(lái)進(jìn)行鑒別。

    2010年《AudiolNeurotol》的一篇文章納入符合Neuhauser（1999）偏頭痛性眩暈確定診斷的病例，發(fā)現(xiàn)幾乎所有偏頭痛性眩暈患者都出現(xiàn)了位置性眼震，除了方向無(wú)改變的有大約19%外，方向有改變的占50%,還有垂直性眼震、旋轉(zhuǎn)性眼震，后面的幾種眼震在梅尼埃病中不大可能出現(xiàn)的。所以，這可以作為兩種疾病鑒別的要點(diǎn)。而且，報(bào)告中的偏頭痛性眩暈的眼震有這樣一個(gè)特點(diǎn)：低速眼震、速度平均為2-7°/s,稱為持續(xù)性低速眼震；眼震沒有潛伏期，位置性眼震誘發(fā)即刻出現(xiàn)；在水平性位置眼震患者中，72%的患者如果頭位持續(xù)，那么眼震也呈持續(xù)性。

    此外，2012年《Cephalalgia》發(fā)表的一項(xiàng)研究發(fā)現(xiàn)，同VM相比，梅尼埃病患者tone burst聲誘發(fā)的cVEMP 0.5kHz/1kHz顯著下降；在梅尼埃病，0.5kHz的cVEMP具有顯著的雙側(cè)不對(duì)稱性。0.5/1kHz頻率比，0.5kHz雙側(cè)不對(duì)稱比聯(lián)合caloric檢查，區(qū)分梅尼埃病和前庭性偏頭痛的敏感度是90%,特異度是70%.

    三、梅尼埃病和前庭性偏頭痛的相關(guān)性

    2002年，《Neurology》雜志發(fā)表的一項(xiàng)研究探討了偏頭痛與梅尼埃病之間是否存在聯(lián)系。結(jié)果發(fā)現(xiàn)，在梅尼埃病患者組中，伴或者不伴先兆的偏頭痛的比率顯著高于對(duì)照組（56%vs25%）；28%的MD患者具有典型的偏頭痛樣頭痛發(fā)作。

    從既往的發(fā)病機(jī)制認(rèn)識(shí)來(lái)看，這兩種疾病的發(fā)病機(jī)制是完全不同的，一種是膜迷路積水，另一種是神經(jīng)、血管或血管神經(jīng)的形式。那么怎么來(lái)解釋這個(gè)問題，據(jù)推測(cè)，兩疾病之間可能會(huì)有共同的離子通道。

    我們猜測(cè)還有一種可能性是，內(nèi)耳膜迷路積水除原發(fā)性外，感染和外傷也可以導(dǎo)致，所以偏頭痛可能會(huì)等同于感染或外傷，繼發(fā)的誘發(fā)內(nèi)耳膜迷路積水，從而導(dǎo)致眩暈的發(fā)作。

 

    當(dāng)然，這些都是一些猜測(cè)。在未來(lái)的版本中這兩種分類可能會(huì)出現(xiàn)一個(gè)overlap syndrome.

    目前，我們可能正處于盲人摸象的狀態(tài)，但相信通過越來(lái)越多的實(shí)踐的延伸，我們對(duì)這兩種疾病會(huì)有更多的了解。