多發(fā)性大動脈炎的外科治療-復(fù)旦大學附屬中山醫(yī)院

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多發(fā)性大動脈炎的外科治療
楊玨 陳福真 王玉琦 符偉國等

復(fù)旦大學附屬中山醫(yī)院血管外科
前言
多發(fā)性大動脈炎（Takayasu’s Arteritis,TA）是一種主要累及主動脈及其主要分支的非特異性炎性病變，受累血管多發(fā)生狹窄或閉塞并出現(xiàn)相應(yīng)臟器的缺血表現(xiàn)。

前言
1908年，日本眼科醫(yī)師高安右人（Mikito Takayasu）報道一女性病人眼底有奇特的動靜脈吻合現(xiàn)象，本病世界各地均有報道，大部分病例報告來自日本、韓國、中國、以色列、新加坡、泰國和南非黑人等，少數(shù)病例報告白人有發(fā)病。

病因
本病發(fā)病原因迄今未明，但一般認為與下列因素有關(guān)：

免疫學因素
內(nèi)分泌異常
遺傳因素
病因
多發(fā)性大動脈炎主要累及主動脈及其主要分支，中山醫(yī)院366例病人中，受累動脈的好發(fā)部位依次為：鎖骨下動脈56.28％,頸總動脈39.34％,腎動脈38.52％,腹主動脈37.43％,降主動脈15.57％,
臨床表現(xiàn)
本病患者中以女性多見，中山醫(yī)院366例患者中，發(fā)病年齡5-44歲，平均25.1歲，14-40歲發(fā)病者占93％。

臨床表現(xiàn)
Lupi-Herrera分型法：
Ⅰ型：累及主動脈弓及其分支，（又稱無脈型、頭臂型）；
Ⅱ型：累及降主動脈、腹主動脈及其主要分支，（又稱不典型主動脈縮窄型、高血壓型、）；
Ⅲ型：兼有Ⅰ、Ⅱ型的特點，（又稱混合型）；
Ⅳ型：累及肺動脈，可同時伴有其他部位動脈受累（又稱肺動脈型）。
Ueno的分型方法基本同上，但更重視動脈瘤病變，將動脈瘤形成的病變定為Ⅳ型。
臨床檢查
1. 實驗室檢查

本病缺乏特異性的實驗室檢查指標，但可作為炎癥活動的參考
血管造影（DSA），CTA，MRA

DSA顯示多發(fā)性大動脈炎腎動脈狹窄。

DSA顯示多發(fā)性大動脈炎頸動脈及鎖骨下動脈狹窄和閉塞

三維CT顯示多發(fā)性大動脈炎胸腹主動脈狹窄。

三維CT顯示胸腹主動脈人造血管移植術(shù)后。

MRA顯示多發(fā)性大動脈炎腎動脈狹窄行腹主動脈－右腎動脈自體髂內(nèi)動脈移植術(shù)后

鑒別診斷
先天性主動脈縮窄
先天性主動脈縮窄
血栓閉塞性脈管炎
胸廓出口綜合征
動脈粥樣硬化
治療
(一). 藥物治療

1. 激素治療
2. 免疫抑制劑
3. 擴血管藥及改善微循環(huán)藥
治療
(二). 手術(shù)治療
本病手術(shù)治療的主要目的是改善腦部供血不足及肢體缺血癥狀；治療引起高血壓的主動脈和腎動脈狹窄；本病動脈瘤形成是手術(shù)適應(yīng)癥之一。手術(shù)病人和手術(shù)方式的選擇應(yīng)個體化。
手術(shù)方式
(1)主要針對腦缺血的動脈重建術(shù)：手術(shù)適應(yīng)癥為：1）頸部血管阻塞并出現(xiàn)明顯的腦缺血癥狀，如頭暈、昏厥、黑朦等影響生活工作者；2）因頸部血管阻塞既往發(fā)生過腦梗塞。
胸外途徑血管重建術(shù):鎖骨下動脈-頸動脈旁路術(shù)；髂動脈-頸動脈旁路術(shù)
胸內(nèi)途徑血管重建術(shù)：升主動脈-頸動脈及鎖骨下動脈旁路術(shù)
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