《心肌病診斷與治療建議》內(nèi)容預(yù)覽

    中華醫(yī)學(xué)會(huì)心血管病學(xué)分會(huì)中華心血管病雜志編輯委員會(huì)中國心肌病診斷與治療建議工作組

    1995年世界衛(wèi)生組織（WHO）/國際心臟病學(xué)會(huì)聯(lián)合會(huì)（ISFC）將心肌病定義為伴心功能不全的心肌疾病，分為原發(fā)性和繼發(fā)性二類原發(fā)性心肌病包括擴(kuò)張型心肌病CDCM}、肥厚型心肌病（HCM}、致心律失常性右室心肌?。ˋRVC）、限制型心肌?。≧CM）和未定型心肌病。十年來，該定義和分類被臨床和病理醫(yī)生廣泛接受和應(yīng)用。1999年11月中華心血管病雜志發(fā)表心肌炎和心肌病會(huì)議討論紀(jì)要建議我國臨床醫(yī)師采用上述標(biāo)準(zhǔn)

    由于心臟超聲等影像技術(shù)的進(jìn)步，分子生物學(xué)、分子遺傳學(xué)理論和知識(shí)的應(yīng)用，多中心、大規(guī)模臨床“循證醫(yī)學(xué)”證據(jù)的獲得，近年來科學(xué)家和臨床學(xué)家們對(duì)心肌病的發(fā)病、命名、診斷、治療及預(yù)后發(fā)表了許多新的見解。5年內(nèi)可查閱心肌病有關(guān)的文獻(xiàn)總量超過14 000篇，中、英文文獻(xiàn)13 279篇，其中中文237篇。DCM和HCM的患病率分別達(dá)到36. 5和200/10萬人群，心肌病呈發(fā)病上升、年死亡率降低的趨勢(shì)影像發(fā)現(xiàn)提供診斷和分類依據(jù)，基因診斷和基因篩選近年已成為心肌病研究的新領(lǐng)域。臨床治療有多種選擇，包括藥物、介入、外科手術(shù)和心臟移植等方法，心肌病已成為可知原因、能夠診斷和治療的常見病。

    心肌病基因和基因后修飾資料的累積和發(fā)現(xiàn)，心肌肌節(jié)蛋白基因突變導(dǎo)致HCM發(fā)病超過50%,也有報(bào)道達(dá)到85 %,因此HCM被定義和分類為遺傳性心肌疾病青少年和運(yùn)動(dòng)員碎死與基因突變相關(guān)，已列入心肌病的范疇，歐關(guān)已形成“標(biāo)準(zhǔn)”和“指南”性文件因此，仍然沿用WHO/ ISFC心肌病標(biāo)準(zhǔn)已不能涵蓋和反應(yīng)心肌病臨床現(xiàn)實(shí)的需要，北關(guān)、歐洲已發(fā)布了多個(gè)相關(guān)指南、專家共識(shí)或聲明，起草專家們?cè)敿?xì)地闡述了HCM.DCM和ARVC多個(gè)方而的進(jìn)展，評(píng)估了基因篩選、基因診斷的現(xiàn)狀和重要性，置入性心臟除顫起搏器（ICD）可防止惡性心律失常導(dǎo)致的碎死，藥物難治性HCM的化學(xué)消融合外科干預(yù)，心臟再同步化治療（CRT）。心肌病的基礎(chǔ)理論和臨床實(shí)踐已超越了WHO/ISFC的文件范圍。2003年底AHA/ESC, 2006年AHA的兩個(gè)文件對(duì)心肌病的分類、發(fā)病、臨床有更多描述，包括名稱、規(guī)范治療適應(yīng)癥、強(qiáng)調(diào)基因在發(fā)病及早期病例篩查中的作用其中“當(dāng)代心肌病定義和分類” C Contemporary Definitions and Classification of the Cardiomyopathies）強(qiáng)調(diào)以基因和遺傳為基礎(chǔ)，將心肌病分類為遺傳性、混合性和繼發(fā)勝三大類，完全革新了WHO/ISFC的分類方法

《心肌病診斷與治療建議》完整版下載地址：
http://ziyuan.iiyi.com/source/down/1492920.html